Introducción
Hace poco discutía un video en el cual, tras horas de rescate de un paciente atrapado durante un terremoto, el paciente, que aparentemente estaba bien, es liberado, cae en paro y muere. Ya hablamos en el post anterior sobre el "síndrome por aplastamiento" y mencionamos que la primera causa de muerte de estos pacientes es la Rabdomiólisis. Debido a su importancia decidimos hacer un post solo para ella que complementa lo analizado anteriormente (ver post sobre síndrome por aplastamioento (https://www.rescatealdia.com/post/s%C3%ADndrome-y-lesi%C3%B3n-por-aplastamiento-bases-para-su-abordaje-en-el-rescate)).
La rabdomiólisis se define como un síndrome de laboratorio y clínico inespecífico caracterizado por la lisis de las células estriadas esqueléticas y la liberación a la circulación sanguínea de su contenido incluyendo electrolitos, mioglobina y proteínas sarcoplásmicas (1,2,3,4).
Actualmente el conocimiento de la incidencia de la rabdomiólisis es escaso y se estima una alta tasa de infra-diagnóstico, solo en Estados Unidos se reportan 26 000 casos anuales (4) mientras que en otros países resulta difícil una cuantificación por falta de datos.
La rabdomiólisis puede ser dividida en traumáticas y no traumáticas y ambas pueden abarcar desde una elevación de la creatina fosfoquinasa (CPK) plasmática hasta la hiperpotasemia, insuficiencia renal aguda y coagulación intravascular diseminada (5,6).
Figura 1. La rabdomiólisis es la causa de muerte más importante en el síndrome por aplastamiento por lo que su reconocimiento y tratamiento debe ser una constante en el entrenamiento de los grupos de rescate. En la fotografía, entrenamiento de brigadas comunitarias.
Fisiopatología
Básicamente la rabdomiólisis es la consecuencia de una alteración de la producción o del consumo de adenosintrifosfato (ATP) por la célula muscular estriada o de un requerimiento energético superior a la capacidad de producción de ATP. Como resultado de esto, se produce un aumento del calcio libre ionizado en el citoplasma (5,7,8). El defecto de ATP causa disfunción en dos bombas celulares: Na/K ATPasa (transporta activamente el sodio del interior al exterior de la célula) y la bomba Ca ATPasa (que transporta el calcio desde el citoplasma al espacio extracelular). Al existir dificultad en la expulsión del sodio de la célula se produce una acumulación en su interior donde en conjunción con el agua producen edema intracelular (8).
Al mismo tiempo, debido al mal funcionamiento de las bombas dependientes de la ATPasa y la acumulación de sodio en el citoplasma se produce un aumento en el calcio ionizado intracelular que llega a alcanzar valores de hasta 10 veces los normales (9). Estos valores elevados de calcio provocan la ausencia de relajación muscular traduciéndose en calambres y contracturas. En este momento se activan las proteasas dependientes del calcio causando la destrucción de las miofibrillas, citoesqueleto, proteínas de membrana y lisis celular (2).
Estos procesos causan la liberación a la circulación general de cantidades considerables de mioglobina, CPK, potasio entre otras, que son las causantes de la clínica de la rabdomiólisis. La Figura 2 muestra un diagrama simplificado de los procesos celulares involucrados en la Rabdomiólisis para su mejor comprensión
Figura 2. Simplificación de los mecanismos celulares implicados en la rabdomiólisis. Modificado de Mrozek y Geeraerts (2)
Signos, síntomas y diagnóstico
Al ser la rabdomiólisis un síndrome de etiologías múltiples su manifestación clínica también puede variar considerablemente. En pacientes atrapados, con daños musculares y otros cuya historia apunte a una posible rabdomiólisis es necesario sospechar y buscarla de manera consciente. La triada clásica está representada por: dolor muscular, debilidad y orina oscura, aunque solo es observada en menos del 10% de los pacientes (4). Por el contrario, la coloración anormal de la orina se presenta en el 50% de los casos por lo que puede ser un método rápido y eficiente de diagnóstico inicial. El uso de tiras reactivas urinarias con ortotoluidina permiten la detección de concentraciones de mioglobulina en orina del orden de los 10 mg/l por lo que pueden ser un método rápido, efectivo y de bajo costo especialmente en entornos austeros, de desastres o traslados prolongados.
Sin embargo, el diagnóstico certero de la rabdomiólisis está basado en pruebas de laboratorio para determinar una elevación de la CPK. Se define como rabdomiólisis valores mayores a 1000 UI/L y será: moderada hasta los 7000 UI/L y grave cuando supera los 16 000 UI/L con un mayor riesgo de insuficiencia renal (10).
Complicaciones
La rabdomiólisis generalmente está asociada a una serie de complicaciones que pueden ser consideradas como tempranas y tardías. Dentro de las tempranas tenemos: hipovolemia, desequilibrios electrolíticos (hiperpotasemia, hipocalcemia), elevación de las enzimas hepáticas, arritmias y paro cardiaco y síndrome compartimental. En las tardías se encuentran dentro de las más comunes la insuficiencia renal aguda y la coagulación intravascular diseminada.
Debido a la necesidad y posibilidad de detección de algunas de estas complicaciones y su corrección desde la etapa prehospitalaria se analizarán a detalle la hipovolemia y la hiperpotasemia. El síndrome compartimental se analizará en un post aparte.
Hipovolemia
La rabdomiólisis está frecuentemente acompañada de una fuerte hipovolemia que puede llegar a producir shock. Esta es la primera causa de muerte en pacientes con rabdomiólisis en los primeros 4 días (11). La causa de esta hipovolemia es la entrada masiva de sodio al miocito con el consiguiente edema intercelular e intersticial. Esto produce un secuestro importante de líquido que puede llegar a 10-15 litros según algunos autores (2,9,12).
Si bien a nivel prehospitalario no es posible una monitorización detallada de la volemia si es posible el uso de los indicadores hemodinámicos clásicos como el nivel de conciencia, frecuencia cardiaca, tensión arterial, pulso, temperatura, oximetría de pulso y gasto urinario. Es importante recordar que estos signos de evaluación de estabilidad hemodinámica son solo una guía y que deben ser tomados con cautela pues no siempre se alteran de manera inmediata.
Trastornos electrolíticos
Existen diversos trastornos electrolíticos asociados a la rabdomiólisis, sin embargo, no todos pueden ser corregidos y/o detectados en durante la fase de rescate, por esto nos centraremos en el presente acápite en la detección de la hiperpotasemia. La hiperpotasemia es la segunda causa de muerte precoz en la rabdomiólisis (2), de no corregirse a la brevedad, esta puede llevar a arritmias graves y paro cardiorrespiratorio.
Aproximadamente el 98% del potasio de nuestro organismo se encuentra dentro de las células (13). En la rabdomiólisis, debido a la lisis celular, se libera el potasio y el riñón es incapaz de lograr su eliminación. Los valores séricos normales del potasio son de 3.5-5 mEq/L considerándose como hiperpotasemia valores mayores a los 5.5 mEq/L (14).
Figura 3. Clasificación de la Hiperpotasemia. Modificado de Lehnhardt et al (14).
Como el potasio afecta el sistema de conducción cardiaco, una forma de evaluarlo y así como su cardiotoxicidad es la realización de un electrocardiograma. Existen una serie de hallazgos electrocardiográficos que pueden ser analizados según la siguiente evolución (Figura 4):
Hiperpotasemia leve: Comienzan alteraciones en la repolarización, aparecen ondas T picudas, estrechas, simétricas en forma de “tienda de campaña” (15). Estas ondas picudas pudieran confundirse con las ondas T hiperagudas que aparecen en la isquemia miocárdica, pero se diferencian por poseer estas últimas bases más anchas. El intervalo QT puede ser normal o estar acortado.
Hiperpotasemia moderada: Los trastornos de conducción aparecen en todo el sistema de conducción, aurículas, nodo AV y ramas ventriculares. La onda P aparece aplanada o llega a desaparecer, el intervalo PR se alarga mientras que le complejo QRS de ensancha. La onda T permanece picuda, aunque más ancha. Pueden aparecer otros trastornos como bloqueos auriculoventriculares, alteraciones del nodo sinusal o ritmos de la unión.
Hiperpotasemia severa: La onda P desaparece, el complejo QRS se vuelve más ancho y disminuye de amplitud uniéndose a la onda T. El segmento ST por lo tanto desaparece formando una onda ancha con morfología sinusoidal. Este hallazgo electrocardiográfico precede la aparición de fibrilación ventricular, asistolia y actividad eléctrica sin pulso de complejo ancho.
Figura 4. Evolución de los grados de hiperpotasemia vistos en electrocardiografía. A: Hiperpotasemia leve. Ondas T picudas, simétricas, en tienda de campaña. B: Hiperpotasemia moderada. Onda P aplanada, intervalo PR alargado. C: Hiperpotasemia severa. Desaparición de la onda P y el segmento ST. Aparición de la onda sinusoidal. Elaborado con datos de diversos autores. Mas detalle sobre esto puede ser encontrado en: https://www.my-ekg.com/metabolicas-drogas/hiperpotasemia-ekg.html
Insuficiencia Renal Aguda
La insuficiencia renal aguda es sin lugar a duda una de las complicaciones de la rabdomiólisis que más puede comprometer el pronóstico del paciente (15). La mioglobina que se libera durante la lisis celular -causante del color oscuro de la orina- tiene un papel preponderante en el desarrollo de la insuficiencia renal aguda. Cuando existen altas concentraciones plasmáticas, la mioglobina es filtrada por los glomérulos renales, sin embargo, la coexistencia de la hipovolemia y un pH urinario ácido, aumentan considerablemente la nefrotoxicida de esta.
Existen tres mecanismos fisiopatológicos fundamentales que intervienen en la instalación de la insuficiencia renal aguda en pacientes con rabdomiólisis: vasoconstricción renal con isquemia, formación de acúmulos de mioglobina en los túbulos distales y la acción citotóxica de la mioglobina en los túbulos proximales (17).
Como habíamos comentado anteriormente, el secuestro de líquidos en la rabdomiólisis produce cierto grado de hipovolemia, esto genera una serie de complicaciones que incluyen la hipoperfusión renal, la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona con la producción de moléculas vasoconstrictoras como la vasopresina y la endotelina-1 (2,17). Estos y otros procesos provocan una vasoconstricción renal y una disminución en la producción de ATP en los túbulos renales debido a la disminución en el aporte de oxígeno.
Por otra parte, la precipitación y obstrucción de la mioglobina en los túbulos renales debido a la alta concentración plasmática de esta, la hipovolemia, la vasoconstricción renal y la acidez de la orina, son procesos comunes que favorecen la aparición de la insuficiencia renal aguda (2,17) en este tipo de pacientes. Por último, la acción nefrotóxica de la mioglobina es solo posible en condiciones de pH ácidos de la orina en los que la transformación de Fe2+ a Fe3+ del hierro contenido en el grupo hemo libera un radical hidroxilo pudiendo causar daños en los túbulos proximales (2,18).
Tratamiento
El tratamiento de la rabdomiólisis se basa fundamentalmente en la eliminación de la causa, prevención de la insuficiencia renal aguda, así como la corrección temprana de los desequilibrios electrolíticos como la hiperpotasemia y la acidosis metabólica (17).
La base del tratamiento será entonces la administración agresiva de fluidos (17). Si bien la mayoría de los trabajos históricamente apuntaban hacia el cloruro de sodio al 0.9% como solución óptima para el tratamiento, nuevas evidencias favorecen el tratamiento con cristaloides balanceados como el Ringer lactato. Algunos autores establecen el uso de dosis mayores a 10 l/día durante las primeras 48-72 horas en la rabdomiólisis traumática (20) mientras otros recomiendan 6l/día en caso de que no se pueda vigilar de manera adecuada el suministro de líquidos (1). Durante la fase de rescate parece ser adecuado el uso de 1 l/h iniciando antes de la extracción de ser posible. La meta en la resucitación con fluidos para estos pacientes es una diuresis de 2-3 ml/kg (2). Para la vigilancia de la diuresis durante cuidados prolongados en el terreno es indispensable la colocación de una sonda urinaria.
Otro de los pilares del tratamiento de la rabdomiólisis es la alcalinización de la orina. Estudios demuestran que el 73% de la mioglobina urinaria precipita si existen valores de pH menores a 5 mientras que solo el 4% precipita con valores de pH de 6,5 (23).
La meta terapéutica de alcalinización será de un pH urinario de 6,5 medido con tira reactiva (2). Sin embargo, debido a que no siempre en la fase de rescate y antes de la extracción del paciente es posible un monitoreo del pH urinario se aconseja la adición de 50 mmol de bicarbonato de sodio a cada litro de la solución se usará durante la resucitación (20) .
Como mencionamos anteriormente durante el tratamiento de la rabdomiólisis es necesario una monitorización adecuada del paciente que permita entre otras cosas detectar posibles desequilibrios electrolíticos especialmente la hiperpotasemia.
La aparición de signos electrocardiográficos de hiperpotasemia (Figura 4) deben ser una alerta inmediata de esta y conlleva un tratamiento inmediato para evitar complicaciones graves. El tratamiento de la hiperpotasemia se basa en tres objetivos y son antagonizar el efecto cardiaco, desplazar el potasio extracelular al interior de la célula y favorecer la eliminación del organismo lo más rápido posible (24).
Para ello el tratamiento urgente se basa en (24):
Sales de calcio. Gluconato de calcio al 10%: El calcio actúa como antagonista de los efectos del potasio sobre el corazón. No disminuye los niveles séricos de potasio. Dosis inicial de 10 ml de gluconato de calcio intravenoso en 2 minutos. A los 3-5 minutos debería de poder apreciarse una mejoría en el electrocardiograma. De no ser así deberá repetirse la dosis cada 10 minutos hasta un máximo de 50 ml. Precauciones: No administrarse en la misma vía que el bicarbonato por riesgo de precipitación; puede ser muy irritante y si se extravasa puede provocar flebitis y necrosis tisular.
Agonistas β-adrenérgicos. Salbutamol: Estimula la bomba Na/K ATPasa. Puede disminuir los niveles séricos de potasio entre 0.5-1.5 mmol/L. Las dos formas de administración son:
-20 mg diluidos en solución fisiológica en nebulización durante 10-15 min.
-0.5 mg en 100 ml de solución glucosada al 5% i.v. en 20 min
Insulina: La insulina activa la bomba Na/K ATPasa a nivel del músculo esquelético siendo uno de los tratamientos más fiables. Puede disminuirentre 0.5-1.2 mmol/L de potasio en una hora. Se administran 10 U.I. de insulina rápida seguido de 50 ml de solución glucosada al 50%.
Resinas de intercambio iónico: La resina preferida para el tratamiento sería el poliestireno sulfonato sódico. La resina comienza su acción a la hora y su efecto se prolonga por unas 12 horas. La dosis recomendada en adultos es de 15 g tres o cuatro veces al día mientras que en pacientes pediátricos sería de 1g/kg/día dividido en varias dosis. Las vías de administración pueden ser oral o rectal.
Hasta aquí nuestro post. Esperamos sea de su agrado y de utilidad en sus actividades.
REFERENCIAS
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